Hematologia
Hematologia
Choroby hematologiczne to choroby krwi oraz układu krwiotwórczego. Zaliczamy do nich liczne rodzaje niedokrwistości, czyli anemie, granulocytopenię i agranulocytozę, nowotwory, skazy, białaczkę i wiele innych.
Hematologia zajmuje się badaniem procesu tworzenia i rozwoju poszczególnych komórek krwi (hematopoeza), jak również immunologią, epidemiologią oraz farmakologią chorób krwi. Głównym miejscem, gdzie zachodzi proces hematopoezy jest szpik kostny – to tutaj znajdują się komórki multipotencjalne – komórki zdolne do wielokomórkowego różnicowania się. Krwiotwórcze komórki macierzyste znajdują się przede wszystkim w szpiku, sto razy mniej tych komórek znajduje się we krwi obwodowej. Szczególnie cennym ich źródłem jest krew pępowinowa. Czynność komórek macierzystych obejmuje cztery podstawowe funkcje: samoodnawianie, różnicowanie, dojrzewanie, zużywanie. Zdolność do samoodnawiania, czyli kopiowania samej siebie jest unikalną, nie obserwowaną w innych komórkach, niezwykle pożądaną i cenną cechą tej komórki.
Niedokrwistość
Niedokrwistość zwana anemią (łac. anaemia), jest to zespół objawów chorobowych polegający na stwierdzeniu niższych od norm wartości hemoglobiny i erytrocytów. Choroba ta ma bardzo wiele różnych odmian, czasami bardzo trudnych do wyleczenia. Niedokrwistość możemy podzielić na trzy grupy:
- spowodowana utratą krwi,
- wynikająca z upośledzenia wytwarzania erytrocytów (niedoborowe, hipoplastyczne, aplastyczne, dysplastyczne)
- związana ze skróceniem czasu życia erytrocytów.
Niedokrwistość u ludzi dorosłych wg WHO rozpoznać można, wówczas kiedy zawartość hemoglobiny spada poniżej 13 g/dl u mężczyzn oraz poniżej 12 g/dl u kobiet. Najczęściej niedokrwistości objawiają się deficytem żelaza, witaminy B12, jak również kwasu foliowego. Przyczyną niedokrwistości mogą być także niedobory innych witamin jak np. C, E, B2, B6. Bardzo duży procent niedokrwistości stanowi niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza. Przyczyną jej powstania jest upośledzenie syntezy hemoglobiny, w której skład wchodzi hem zawierający żelazo. Jest to najczęściej występująca postać anemii. Powodem jej wystąpienia może być dieta wegetariańska, nieregularne odżywianie czy nieprawidłowa dieta odchudzająca, przez które człowiek przyjmuje mniej żelaza. Druga przyczyna to osłabione wchłanianie, a trzecia to zwiększone zapotrzebowanie np. w ciąży. Czwartym czynnikiem jest przewlekła utrata żelaza z przewodu pokarmowego, z dróg moczowych i rodnych. Pacjent może obserwować m.in. wypadanie lub rozdwajanie się włosów, przedwczesne siwienie, zajady, czyli zapalenia kącików ust, osłabione paznokcie, często wygięte łyżeczkowo. To dlatego, że 3/4 żelaza mamy we krwi, ale 1/4 w tkankach – stąd problemy z włosami czy paznokciami.
Niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistość hemolityczna jest wynikiem nadmiernej hemolizy erytrocytów, bądź wadami w ich strukturze, a także niedoborze enzymów wewnątrzkrwinkowych. Skutkuje przedwczesnym niszczeniem czerwonych krwinek. Przyczyną może być również pojawienie się w osoczu hemolizyn. Prowadzi to do wzrostu poziomu bilirubiny i do żółtaczki zwanej wówczas hemolityczną. Objawem tej choroby może być powiększona śledziona. Podwyższa się wówczas odsetek młodych krwinek czerwonych, czyli tzw. retikulocytów.
Niedokrwistość hipoplastyczna
Niedokrwistość hipoplastyczna (tzw. niedokrwistość Blackfana-Diamonda). Jest chorobą wrodzoną – znacząco wpływającą na jakość życia. Powoduje zaburzenia snu, brak apetytu i pogorszenie samopoczucia, źle oddziaływuje na pacjentów z przewlekłą chorobą nerek – PChN, a także osoby cierpiące na cukrzycę.
Niedokrwistość plastyczna
Niedokrwistość plastyczna – anemia plastyczna. Choroba ta objawia się niewydolnością szpiku kostnego, która prowadzi do obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, (pancytopenia). Atakuje ludzi w różnym wieku, jednak największą zachorowalność na te chorobę odnotowuje się między 15, a 25 rokiem oraz po 60 roku życia.
Etiologią tej choroby są zaburzenia komórek macierzystych krwi, które prowadzą do ich nieprawidłowego dzielenia się i różnicowania. Natomiast nabyte niedokrwistości aplastyczne są wynikiem reakcji autoimmunologicznej przeciwko tym komórkom.
Ostre postaci tej choroby w przypadku niepowodzeń w leczeniu lub jego braku doprowadzają bardzo szybko do zgonu pacjenta. Jest to kwestia 6 -12 miesięcy. Bardzo często do leczenia tej choroby stosuje się leczenie immunosupresyjne z zastosowaniem globuliny antylimfocytowej.
Granulocytopenia i agranulocytoza
Granulocytopenia i agranulocytoza są to jedne z najgroźniejszych chorób krwi, bowiem dotyczą one najliczniejszych elementów upostaciowionych – leukocytów, czyli krwinek białych. Granulocytopenia oznacza zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) poniżej 2500 w 1 mm3. Może to wystąpić z różnych przyczyn; także wskutek działania czynników chemicznych, czy leków.
Płytkowe skazy krwotoczne
Płytkowe skazy krwotoczne to choroba krwi związana z nieprawidłową liczbą płytek krwi. Liczba płytek krwi w układzie krwionośnym zdrowego człowieka zależy od równowagi między ich wytwarzaniem a niszczeniem. Zaburzenie tego procesu prowadzi do zbyt dużej lub zbyt małej ilości płytek krwi w organizmie. Jeśli organizm zbyt wolno wytwarza płytki, za szybko je niszczy lub gdy oba te procesy się jednocześnie toczą, liczba płytek krwi obniża się poniżej normy i mamy do czynienia z małopłytkowością. Objawy skazy pojawiają się wówczas kiedy liczba płytek jest mniejsza niż 30 000 µl. Cechą charakterystyczną małopłytkowości są krwawienia skórno-śluzówkowe. Często także pojawiają się krwawienia z nosa, dziąseł, czy dróg rodnych kobiet. Choroba ta może mieć charakter wrodzony lub nabyty.
W przypadku nadpłytkowości liczba płytek krwi przekracza 500 000µl i wiąże się ze zwiększeniem wytwarzania płytek przy prawidłowym czasie ich przeżycia. W zależności od przyczyn nadpłytkowości wyróżnia się pierwotne i wtórne.
W nadpłytkowościach pierwotnych zwiększenie liczby płytek jest wynikiem samoistnego procesu rozrostowego (zespoły mieloproliferacyjne), we wtórnych – objawem innych chorób (ostre i przewlekłe zapalenia, choroba nowotworowa).
Nadpłytkowości pierwotne objawiają się nawracającymi krwawieniami z przewodu pokarmowego, dróg moczowych lub zmianami zakrzepowymi w obrębie naczyń śledzionowych, krezkowych czy mózgowych. Nadpłytkowości wtórne najczęściej przebiegają bezobjawowo a zmniejszenie liczby płytek następuje po wyleczeniu choroby podstawowej.
Zespoły mieloproliferacyjne (MPS), to cała grupa chorób, które wiążą się ze zwiększoną produkcją któregoś, lub wielu składników morfotycznych krwi.
Do typowych schorzeń należących do przewlekłych zespołów MPS należą: przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, osteomielofibroza, a także nadpłytkowość pierwotna.
Białaczki
Białaczki to choroby nowotworowe szpiku, objawiają się zarówno ilościowymi, jak i jakościowymi zaburzeniami leukocytów, czyli krwinek białych we krwi obwodowej. Jako jednostka chorobowa białaczka została rozpoznana w roku 1845. Poprzez ostre białaczki określa się grupę chorób układu krwiotwórczego, w których dochodzi do silnego namnażania się i jednoczesnego zahamowania dojrzewania leukocytów, natomiast w przewlekłych białaczkach dochodzi do rozrostu nowotworowego i powstaje nadmierna liczba dojrzałych krwinek białych. Białaczki ostre stanowią 50- 60 % wszystkich białaczek. Pozostałe to białaczki limfatyczne około 30 % i białaczki szpikowe około 20 %.
Dzieci chorują najczęściej na białaczki ostre w wieku 2 do 5 lat – najczęstszą postacią jest tutaj ostra białaczka limfoblastyczna – ponad 80%.
Ostre białaczki to złośliwe nowotwory szpiku. Charakteryzują się nieprawidłowym i nadmiernym namnażaniem się (proliferacji) komórek blastycznych w szpiku z zahamowaniem ich dojrzewania. Przebieg bywa agresywny, w przypadku braku leczenia prowadzi do śmierci pacjenta.
Ostre białaczki dzielimy w zależności od tego, która z linii komórkowej ulega proliferacji: szpikowe lub limfoblastyczne. Przyczyny występowania ostrych białaczek nie są do końca wyjaśnione i zbadane.
Wczesne objawy ostrych białaczek bywają nierozpoznane, są mało charakterystyczne. Najczęstsze z nich to: objawy wynikające z niedokrwistości ( osłabienie, uczucie zmęczenia, zawroty głowy), objawy wynikające z granulocytopenii ( infekcje w obrębie jamy ustnej, angina, infekcje układu oddechowego i moczowego), objawy wynikające z małopłytkowości (skaza krwotoczną skórna , wylewy podskórne i krwawienie z nosa, dziąseł.
Należy wówczas przeprowadzić badanie morfologii krwi obwodowej i rozmaz krwi, w którym najważniejszym jest stwierdzenie obecności komórek blastycznych. Liczba krwinek białych nie zawsze bywa podwyższona. Żadnego z niepokojących objawów nie należy bagatelizować, ani przeczekiwać, zrzucać na karb przemęczenia, osłabienia wiosennego, jesiennego, czy stresu – mogą one być oznaką poważniejszej choroby. Pamiętajmy, że schorzenia układu krwiotwórczego przebiegają częstokroć błyskawicznie a ich skutki mogą być nieodwracalne.
Zwracajmy więc baczną uwagę na symptomy dolegliwości, w razie wątpliwości udajmy się do specjalisty hematologa – od niezwłocznie wykonanych badań, postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia może zależeć nasze życie.